鼻纤毛不动症隶属不动纤毛综合征的范畴,是一种由纤毛结构缺陷引起的具有多种异常的常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎、支气管扩张、内脏异位和男性不育。其原发性者较少,继发性者较为常见,且近年发病率逐年增加,应引起足够重视。除先天性纤毛结构异常外,下列后天性原因也可以损害纤毛的结构和功能:
1、长期处在空气干燥环境中;
2、酸性环境(纤毛运动的最佳PH值为7);
3、低渗或高渗溶液(为避免损害纤毛的功能,滴鼻剂应为等渗溶液);
4、特异毒素:如二氧化氮、二氧化硫等; 5、局部麻醉剂(2.5%可卡因为安全浓度,10%可卡因可引起不可逆性纤毛损伤);
6、长期应用鼻解充血剂;
7、病毒感染:如甲型或乙型流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞体病毒等;
8、细菌感染:如绿脓杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌等。
发病机理:呼吸道粘膜的每个纤毛上皮细胞表面约有200根长约5-10微米,直径约0.2 微米的纤毛。在电镜下观察,每根纤毛的横断面均以每个小管为中心,外围9对微小管,在动力臂链接环和轮幅使之相互联接,保持正常的位置,均朝向咽部开放。正常鼻分泌物和气管分泌物在呼吸道粘膜表面形成一层粘液毯,并随纤毛运动向鼻咽部移动。这种特殊的运输系统称为粘液纤毛系统。具有清洁呼吸道,运输、保护、嗅觉和空气调节等功能。不动纤毛综合征时,纤毛的结构发生异常,可以引起呼吸道纤毛麻痹,纤毛粘液传输功能障碍,而形成慢性复合性化脓性肺部炎症、鼻窦炎、中耳炎和男性不育。本病以预防为主,预后良好,对寿命并无影响。
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